El objetivo del presente estudio es analizar los factores que influyen en la progresión de la insuficiencia renal crónica en pacientes con enfermedad poliquística autosómica dominante (PQRAD). Estudiamos a 101 pacientes (edad media: 43, 6±17, 3, 43, 6% varones). La mediana (rango intercuartílico) de seguimiento es de 69 (128-35) meses desde 1997 hasta 2010. Analizamos la progresión de dos formas: 1) tiempo hasta evento renal definido como la reducción del filtrado glomerular estimado (FGe) en un 50% desde la primera visita y/o entrada en diálisis, y 2) cambio medio en el FGe/año. Se recogieron en cada visita datos clínicos y demográficos, presión arterial sistólica (PAS) y diastólica (PAD), medicación concomitante y parámetros analíticos. También se recogió el tamaño renal basal medido por ecografía. Treinta y un pacientes tuvieron un evento renal. La mediana de tiempo hasta la aparición del evento es de 102 (131-53) meses. Los pacientes que tuvieron un evento renal tenían basalmente mayor PAS y PAD (p= 0, 017 yp= 0, 001, respectivamente), mayores niveles de acido úrico (p= 0, 041), mayor colesterol LDL (p= 0, 001), mayor proteinuria (p= 0, 033) y mayor tamaño renal (p= 0, 05). El cambio medio de FGe/anual fue de–3, 52±7, 3 ml/min/1, 73 m 2, 49 pacientes presentaron un descenso rápido de función renal: Grupo A (>–3, 52 ml/min/1, 73 m 2) y 52 pacientes tuvieron una progresión lenta de la insuficiencia renal: Grupo B (<–3, 2 ml/min/1, 73 m 2). Por regresión de Cox, en un modelo ajustado, la PAS y la menor edad al diagnóstico son las variables que mantienen su poder predictivo de mal pronóstico renal (p= 0, 026). La función renal inicial, proteinuria, tamaño renal, hipercolesterolemia, hiperuricemia y PAS basal son factores que influyen en la progresión de la insuficiencia renal en la PQRAD, siendo la PAS y la menor edad los factores que mantienen su poder predictivo independiente en el análisis multivariante.